腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
疑“强闯”事件有内应 卢拉要求彻查巴西总统府人员******
新华社北京1月14日电 由于怀疑国家权力机构日前遭暴力冲击事件有“内应”,巴西新任总统路易斯·伊纳西奥·卢拉·达席尔瓦12日宣布,将“彻底调查”总统府人员。
卢拉告诉媒体记者,总统府的门没有遭破坏痕迹,“这意味着有人帮助他们进来”。他还说,政府将“更强硬、更警觉、更谨慎”对待暴力示威活动。
8日,100多辆搭载示威者的大客车抵达首都巴西利亚。前总统雅伊尔·博索纳罗的数千名支持者强行闯入国会大厦、联邦最高法院和总统府,与军警发生冲突。
卢拉指认博索纳罗借助社交媒体煽动支持者。后者对此否认。
在去年10月30日举行的总统选举第二轮投票中,卢拉战胜时任总统博索纳罗。博索纳罗11月22日向高等选举法院申诉,质疑选举结果并要求取消第二轮投票中部分“不合格”票箱的选票。高等选举法院驳回其申诉。
巴西检方本月12日宣布,已锁定为“强闯”事件提供资金支持的52名个人和7家企业。据巴西环球电视台报道,这些资金被用于把示威者从外地运至巴西利亚并提供食物等。
另据环球电视台和《圣保罗报》12日报道,执法部门在前政府官员安德松·托雷斯家中搜出一份备忘录,其中建议博索纳罗在高等选举法院周围“布防”,以推翻选举结果。
托雷斯当天晚些时候在社交媒体回应称,那份备忘录是司法部收到的众多提案之一,原本应与其他文件“在适当时候被粉碎”。按照他的说法,这份被媒体曝光的备忘录“助长了对他的虚假描述”,他“问心无愧”。
托雷斯曾在博索纳罗执政期间担任司法部长,本月初刚就任巴西利亚公共安全负责人,因在“强闯”事件中应对不力遭撤职。巴西最高法院法官亚历山大·德莫赖斯10日对他发出逮捕令。
托雷斯目前在美国佛罗里达州奥兰多市休假,巴西国家权力机构遭冲击时他不在国内。他10日表示,将结束休假返回巴西。
博索纳罗目前也在奥兰多市。他去年12月30日飞赴美国,缺席本月1日卢拉的总统就职典礼,9日因腹痛前往奥兰多市一家医院就诊。多家媒体报道,不清楚博索纳罗与托雷斯是否在奥兰多见过面。
巴西国家权力机构遭冲击后,博索纳罗曾在社交媒体上批评这一行动,同时表示自己在整个任期内“始终遵守宪法”。他先前告诉美国媒体,将提前结束计划持续至本月底的休假,返回巴西。(郑昊宁)
(来源:新华网)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)